5例胰母细胞瘤临床病理分析

【摘要】 目的 探讨胰母细胞瘤的临床病理特征和鉴别诊断。方法 对5例胰母细胞瘤进行临床病理回顾性分析。结果 5例均为小儿,均无意中发现腹部肿块。肿瘤细胞表达上皮膜抗原、癌胚抗原、角蛋白、神经元特异性烯纯化酶、α-抗胰蛋白酶,部分分泌AFP。结论 胰母细胞瘤是一种好发于儿童、比较罕见的胰腺恶性肿瘤,鳞状上皮岛为其组织学特征性改变,在诊断中应与其他胰腺肿瘤鉴别。

【关键词】 胰腺肿瘤;胰母细胞瘤

作者单位:414500湖南省平江县第一人民医院病理科

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)是一种较为罕见的胰腺低度恶性肿瘤,1975 年Kissane首次提出胰腺PBL的概念,1977年由Horie等命名为胰腺PBL,1994年才明确为胰腺PBL[1]。现将笔者收集的湘北平江地区5例PBL进行分析,探讨其临床及病理特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 5例胰腺PBL,其中男2例,女3例,年龄1~8岁,临床主要以腹块(5/5)、腹痛(3/5)就诊。

1.2 方法 5例手术切除标本均经10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋制片,HE染色。免疫组化采用S-P法,抗体有上皮膜抗原、癌胚抗原、角蛋白、神经元特异性烯纯化酶、α-抗胰蛋白酶、试剂和试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司,以已知阳性标本做阳性对照。

2 结果

病理检查:肿块包膜完整,质硬。瘤体表现为分叶状,切面呈灰白或棕黄色,中心见胶冻状物伴坏死,局部肿瘤因钙化切面呈砂砾感。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成,瘤细胞大小较一致,上皮细胞多数排列成呈多角形、巢状、条索状或腺泡状,部分排列成分化良好、大小及形态一致的腺样结构;鳞状小体位于细胞巢中央或小叶外周,形成模糊的漩涡状结构。鳞状小体与未成熟的腺样结构之间有过渡,可见核分裂象。间叶成分包括疏松排列的梭形细胞、纤维血管。免疫组化:其中细胞角蛋白5例均阳性,上皮膜抗原4例阳性,神经元特异性烯醇化酶5例阳性,癌胚抗原4例阳性,突触素4例阳性,嗜铬粒素A3例阳性,a抗胰蛋白酶3例阳性,PAS反应5例均阳性,粘液卡红4例阳性。5例术后病理诊断均为胰腺PBL。

3 讨论

胰腺PBL多发生于儿童,临床表现多为腹部包块,可伴有腹痛。根据klimstra 1995年提出的14例胰腺PBL报道及文献复习,胰腺PBL大多发生在婴幼儿,小儿少见,而成人病例则更罕见[2]。超声显示病变多为实性混合性不均匀回声区。CT 提示胰腺肿物,表现为实性巨大肿块,有完整或不完整包膜,边缘多清楚,肿块可强化,常伴有区域性钙化、出血、坏死及囊性变。此病术前常诊断为腹膜后肿瘤,要与腹膜后神经母细胞瘤、畸胎瘤及黄疸性肝炎鉴别。术后病理大体检查肿瘤呈球形或卵圆形,可呈分叶状,常有纤维包膜,切面为黄色、浅褐色或灰白暗红,可有钙化、出血、坏死及囊性变,亦可见不完整的纤维间隔。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成,均一的上皮细胞排列成分化良好的腺泡状结构或呈巢状,部分腺泡腔内有少许PAS阳性物质。由梭形细胞巢构成的漩涡状鳞状小体散在分布,此结构为诊断胰腺PBL的特异性病理组织特征。免疫组化对于胰腺PBL的诊断帮助不大,因大多数胰腺PBL以腺泡分化为主,上皮膜抗原、角蛋白可阳性,如有内分泌分化则神经元特异性烯纯化酶阳性,有导管分化则癌胚抗原阳性。但内分泌和导管分化常常是少量及散在的。部分病例肿瘤还可分泌AFP,血AFP轻-中度升高,说明肿瘤细胞的原始性,同时还说明上皮样细胞和间叶细胞来源于同一原始多潜能细胞,支持胰腺PBL是胚胎性肿瘤的观点[3];血AFP值可作为瘤标用于诊断与随访。

胰腺PBL是一种恶性肿瘤,胰腺PBL呈局部浸润性,易引起复发和转移,35%的患者有淋巴结或肝转移,还可以出现更为广泛的播散;42%患者死于肿瘤,死亡病例平均生存期为17个月[4],缺乏转移证据的儿童患者预后较好,多数患者经手术联合化疗可治愈。已有转移的儿童患者或成人患者预后则较差,通常是致死性的,平均存活时间1.5年。但是某些儿童患者对化疗反应较好。

参 考 文 献

[1] Horie,A,Yano,Y,Kotoo,Y,et al. Morphogenesis of pancreatoblastoma,infantile carcinoma of the pancreas. Report of two cases .Cancer,1977,39,39:247-254.

[2] Klimstra DS,Wenig BM,Adair CF,et al. Pancrea to blastoma. A clinicopathologic study and review of the literature. Am J Surg Pathology,1995,19:1371-1389.

[3] 段智维.儿童胰母细胞瘤1例.疑难病杂志,2009,(01).

[4]Cubilla AL,Fitzgerald PJ. Tumors of the excrine pancreas. In:Hartman WH,Sobin LH,eds. Atlas of tumor pathology.Washington:Armed Forces Institute of Pathology,1984:195.

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