自身免疫性胰腺炎的影像学表现

【摘要】 目的：研究自身免疫性胰腺炎（AIP）的影像学特征。方法：回顾性分析15例符合2008亚洲诊断标准的AIP患者的CT和MRI影像学资料，总结胰腺及胰腺外的影像学表现。结果：10例AIP表现为胰腺弥漫性增大，5例AIP表现为胰腺局部肿大。病灶区在T1WI上信号明显降低，在T2WI上信号轻度升高，15例均见渐进性延迟强化，3例见“鞘膜征”，9例AIP胆总管胰腺段的狭窄，3例ERCP均示胰管不规则狭窄，2例双肾多发节结影。结论：AIP具有一定特征性影像学表现；影像检查是诊断AIP的必要手段。

【关键词】 自身免疫性胰腺炎； 计算机断层成像； 磁共振成像

【Abstract】 Objective： To investigate the radiologic characteristics of autoimmune pancreatitis（AIP）. Method： The radiological data of 15 AIP patients met the Asia diagnostic criteria of AIP in 2008 were retrospectively reviewed， the radiologic characteristics of extrapancreatic and intrapancreatic lesions was described. Result： CT and MRI showed diffuse swelling of the pancreas in 10 cases and focal enlargement in 5 cases. The swollen pancreas was hypointense on T1WI and mildly hyperintense on T2WI， 15 paitients appeared enhancement on delayed phase. A capsule-like rim was showed in 3 cases. Narrowing of the intrapancreatic portion of common bile duct were found in 9 cases， and ERCP showed diffuse and irregular narrowing of the main pancreatic duct in 3 cases. Low density nodular foci in double kidneys were seen in 2 cases. Conclusion： AIP has certain characteristics of typical imaging feature ，imaging examinations play an important roles in the diagnosis of AIP.

【Key words】 Autoimmune pancreatitis； CT； MRI

First-author’s address： The No.5 People’s Hospital of Liyang， Changzhou 213341， China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.25.025

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis， AIP）是一种特殊类型的慢性胰腺炎，它的发生比较罕见，与自身免疫机制失调有关，AIP激素治疗敏感，治疗后胰腺功能及形态可明显好转或恢复，由于AIP的临床表现缺乏特征性，极易误诊为胰腺肿瘤而行手术治疗[1-2]，所以正确诊断非常重要。笔者搜集分析了15例经临床随访或手术证实的AIP的CT和MR资料，对其影像进行分析，以期提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析近几年本院收治确诊AIP患者15例的临床及影像资料，15例患者诊断均符合AIP亚洲诊断标准[3]，其中男11例，女4例，年龄48～83岁，中位年龄63岁，5例行手术切除，10例经临床、影像诊断为AIP，经激素治疗后胰腺病变明显好转，主要临床表现为上腹部或腰部不适、疼痛12例，其中腹痛伴有黄疸7例，无痛性黄疸就诊1例，合并糖尿病5例，所有患者IgG均升高，15例患者接受了三期增强扫描，3例行MRCP检查，10例保守治疗，1例穿刺活检。

1.2 检查方法

1.2.1 CT检查 15例患者均采用Siemens Somatom Emotion 16层CT扫描机。扫描范围：上起膈顶，下至胰腺钩突以下水平；平扫后行增强扫描。扫描参数：重建层厚3 mm；增强扫描：肘前静脉团注80～90 mL碘佛醇，流率3.0 mL/s，动脉期（18～25 s）、门脉期（50～70 s）、延迟期（3～5 min）增强扫描。

1.2.2 MRI检查 MR 采用西门子3.0T，使用相控阵体线圈。扫描序列包括脂肪抑制T1WI、T2WI、MRCP及弥散加权成像（DWI 值50、800 s/mm2），T1WI、T2WI采用5 mm层厚、1.5 mm层距。MR增强对比剂为（Gd-DTPA）0.2 mL/kg，流率2 mL/s，分别在注药后15～20 s、40～60 s、120～180 s、250～480 s行动脉期、门脉期、平衡期、延迟期扫描。

1.3 图像分析 所有影像资料由3名具有经验丰富的影像诊断医师分别进行读片分析，注意观察胰腺内及胰腺外器官异常征象。

2 结果

2.1 影像学表现 CT扫描表现为病变区低密度影5例。MRI平扫显示8例在T1WI呈略低信号，T2WI呈高信号，增强扫描示，在动、静脉期CT密度和MRI信号较低，平衡期及延迟期呈轻中度逐渐强化，高于同层正常胰腺组织，所有病例均未见钙化和出血。

胰腺形态改变胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样”外观者10例，失去了正常胰腺“羽毛状”形态，胰腺局限性肿大者5例[4]。

胰管、胰腺段胆总管改变所有患者主胰管均未显示，其中8例病灶远侧胰管扩张，9例胰腺段胆总管狭窄，管壁增厚，同时管壁显示延迟强化，7例狭窄上段胆管扩张。

胰周假包膜形成CT显示7例胰周见环样包膜，增强后轻度强化，MRI见5例出现假包膜，表现为T1WI等、高信号，T2WI呈低信号。

其他征象肝门部胆管壁增厚3例，增强后延迟强化，韧带、系膜纤维化1例，病灶CT平扫呈等密度，MRI呈T1WI等信号，T2WI等或低信号，增强后延迟强化。2例伴有多发肾脏稍低密度灶，境界尚可，体积增大，胆囊壁增厚。

2.2 AIP病例的影像随访 15例患者中，6例术前诊断为胰腺癌的患者，其中5例患者行手术治疗，术中发现胰腺局限性或弥漫性增大，质地较硬；术后组织病理检查见胰腺内淋巴细胞及浆细胞弥漫浸润，淋巴滤泡形成，组织纤维化。1例患者行胰腺穿刺活检，提示慢性胰腺炎，避免手术切除。2例行超声引导穿刺见淋巴细胞CD4、CD8阳性，诊断AIP，并已完善检查，用肾上腺皮质激素治疗，随访3个月～2年，影像检查胰腺病变有明显好转，CT复查示胰腺体积明显缩小。

3 讨论

3.1 临床表现与病理生理 AIP是一种与自身免疫有关的特殊类型慢性胰腺炎，病理特征为胰导管闭塞，周围可见IgG4免疫标记的淋巴细胞、浆细胞浸润以及间质纤维化。AIP是IgG4相关的系统性硬化性疾病的一种，除胰腺外还可累及胰周等器官，胰腺只是最常见的受累器官之一[5]。

AIP临床表现无特殊性，常因上腹部不适或腹痛、黄疸、乏力消瘦等来医院就诊[6]。实验室检查，总胆红素及直接胆红素升高，约半数以上的患者因胰腺段胆道狭窄出现黄疸；其次为腹痛，多为隐痛。AIP患者也会出现糖尿病和消化不良等内分泌和消化系统表现。

3.2 影像学表现及鉴别诊断 近年来，随着影像学快速的发展，医务工作者对AIP的认识也在不断提高，亚洲诊断标准明确了影像学诊断在AIP诊断中的地位。

AIP的形态学改变分为弥漫型和局灶型两种。弥漫型AIP最常见，胰腺弥漫性肿大，腺体饱满，失去正常老年胰腺“羽毛状”形态而呈“腊肠状”，边缘锐利，小叶轮廓消失，胰周少量渗出，无胰周脂肪浸润等[7]。增强CT显示，延迟期胰腺实质强化明显强于动脉期，胰腺周围可有低密度环状线，可能是胰周组织炎症反应所致。病理变化为大量CD4、CD8等淋巴细胞浸润及纤维组织增生，致胰腺肿大、外廓平直，以胰头最明显。所以弥漫型AIP的诊断与胰腺癌的鉴别诊断容易。

局灶型AIP多表现为低密度或等密度肿块，胰头多发，极易误诊为胰腺癌。CT平扫胰腺病灶区呈等密度或略低密度；左T2WI上所有胰腺病变的信号均轻度偏高，在脂脂肪抑制T1WI上信号弥漫性不均匀降低。动态增强扫描病变区在动脉期的强化不同程度降低，且欠均匀，可能与正常的胰腺组织不同程度地被淋巴细胞及纤维化组织替代，同时发生闭塞性静脉炎有关，但是在门脉期、平衡期及延迟可以呈相对稍高密度，或出现较明显的延迟强化，此时病变区胰腺组织强化一般比较均匀。虽然两者都属特殊类型的慢性胰腺炎，但两者的治疗方法不同，所以对两者的鉴别诊断至关重要[8-11]。

90%的正常胰腺主胰管能在薄层CT图像上显示，但AIP病变区主胰管显影常消失，这主要与胰腺肿大压迫、胰管周围纤维化和炎症有关系。AIP主胰管多表现为节段性或弥漫性狭窄，但与胰腺恶性肿瘤浸润破坏胰管不同，AIP病灶区胰管不会完全闭塞，故远侧段正常胰管扩张程度大多较轻。这是鉴别AIP和胰腺癌较具价值的征象[12]。

AIP患者胰腺周围的淋巴细胞浸润和纤维化，且常包绕胰周血管，引起血管壁炎症和管腔狭窄。呈包壳样结构，类似一个包膜，影像学称为“鞘膜征”。“鞘膜征”是自身免疫性胰腺炎相对特征性的影像学特征，不同于肿瘤时周围血管浸润。

行腹部影像检查时，最常见的胰外受累器管包括胆道、肾脏及胃肠道等。AIP的腹部胰外受侵器官达69.6%以上[13]。胆总管是AIP最常见的受累器官，称IgG4相关硬化性胆管炎。大多位于胰腺段胆总管和肝门部胆管。胆管壁增厚、管腔狭窄和管壁延迟强化，表现类似于胆管癌，但AIP狭窄段胆壁光滑，肝内胆管扩张轻，管周间隙清晰，无门脉浸润，有助于与胆管癌的鉴别。其病理改变与AIP类似，为淋巴细胞浆细胞浸润纤维化所致的断发硬化性胆管炎。是胆总管的管腔受压狭窄的病理基础。影像上多为胆总管壁增厚伴强化，范围长，可伴肝内或多个节段胆管受累，胆总管下段呈“鸟嘴样”狭窄伴肝内外胆管扩张。与胆系来源恶性肿瘤差异明显，所以区分这些特征性的影像学改变具有很重要的临床意义。MRCP可以显示扩张的肝内外胆管伴不同程度的不均匀的狭窄，提供更多的诊断信息。

胰头部的AIP患者中，约5%的有十二指肠乳头黏膜内较多淋巴细胞、浆细胞浸润，以往报道中也曾有类似发现，但影像检查未发现明显异常改变，由于胰腺活检常难以满意获得组织标本，上述发现提示通过ERCP取十二指肠黏膜活检可能对AIP的诊断具有一定的帮助[14]。

肾脏的影像学改变常表现为双肾多发病灶，包括皮质内小类圆形、楔形或不规则病灶及实质内结节或肿块，境界清楚，病灶在T1WI上为等信号，T2WI上为低信号，DWI上呈高信号，增强时轻度强化，皮质激素治疗后病灶缩小或消失[15]。

虽然AIP具有相对典型的影像学表现，但是也应该与其他胰腺疾病相鉴别。同时也应注意两者存在的可能。

3.3 治疗及预后 大部分AIP临床表现缺乏特异性，需要与普通的慢性胰腺炎、胰腺癌相鉴别。但它的影像表现具有一定的特征性：“腊肠样”外观、胰周“鞘膜征”，延迟强化、胰管狭窄等胰内外器管改变有助于诊断。多数AIP经过全面的影像检查结合血清学和组织病理学资料可作出诊断。因此提高对AIP影像特征的认识对于该病的正确诊断具有非常重要的意义 。

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（收稿日期：2014-03-03） （本文编辑：王宇）

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