系统性红斑狼疮以肝脏肿大为首发症状1例的诊治体会

病历资料

患儿，男，9岁，因食欲不振在我院就诊过程中发现肝脏肿大而入院。查休：T 36.5℃，P 96/分，R 18次/分，BF 90/60mmHG。神志清楚，精神状态良好，发育低下，营养中等。全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大，面部双颊可见脱屑，增厚色素沉着，巩膜无黄染，唇色淡白，颈部柔软。双肺呼吸音粗糙，心音有力，节律整齐。腹部柔软，膨隆、肝脏右锁骨中线上肋缘下5cm、剑突下5cm、质地硬，触痛明显。脾肋下未触及。四肢末端温暖。神经系统查体未见异常。询问患儿病史有光过敏史。血RTWBC 6.7×109/L，L 35.5%，G 54.2%，RBC 3.22×10.2/L，Hb 98g/L，Hct 27.5%，PLt 277х109/L；第1次尿常规结果正常，第2次尿常规（10天后）蛋白（++），尿沉查白细胞4～6个/HP，红细胞3～5个/HP，抗ds-DNA（+），抗核抗体（+），肝功、心肌酶谱和肾功正常，血沉80mm/小时，便常规未见肝吸虫卵，头部CT结果正常，眼底检查无K-F环，铜蓝蛋白量结果正常。诊断为系统性红斑狼疮。患儿确诊后，回当地医院治疗，愈后不详。

讨 论

系统性红斑狼疮是一种侵犯多系统多脏器的全身结缔组织病，为全身免疫性疾病。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变，临床表现多种多样，首发症状各异，因受累脏器不同，表现不同，常常以肾脏损害、关节肿痛及皮肤损害为首发表现，以女性多见。此类患儿为男孩，以肝脏肿大为首发表现，缺乏特异临床表现，诊断比较困难。临床上通常首发考虑诊断为病毒性肝炎、巨细胞包涵体病、血液病肝暂时性病变、寄生虫病、糖果累积病、黏多糖代谢障碍及肝豆状核变性，而忽略了对系统性红斑狼疮方面的检查。此类患儿在排除上述引起肝脏肿大的病因的同时，积极进行了系统性红斑狼疮方面的检查，随着临床动态观察患儿逐渐出现肾脏损害，明确诊断系统性红斑狼疮。由于系统性红斑狼疮早期表现为非特异的全身症状，也可以是某一系统或某一器官的征象为早期表现。因此，对临床上缺乏特异表现的患儿，特别是肝脏肿大且胖随其他系统损害的患儿，应行抗可溶性抗原谱检查，以免发生漏诊，延误治疗。

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