泌尿、生殖、消化腺多发畸形1例并文献复习

【中图分类号】R69 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）09—0748—01

患者 女，23岁。以“间断右腰部疼痛1月”为主诉入院。1月前患者无明显诱因出现右腰部疼痛、拒按，伴发热，体温最高38.8℃。无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等症状。急来我院肾内科查泌尿系彩超示：右肾积水并输尿管上端扩张。肾功能示：BUN：3.7mmol/L，CREA：87umol/L。MRU示：⑴左肾缺如。⑵右肾增大（多系代偿性）。KUB+IVU示：⑴右侧输尿管迂曲、扩张，右肾积水，右肾下垂。⑵左肾缺如。给予抗感染、对症治疗11天，症状缓解出院。4天前复查彩超示：右肾重度积水并同侧输尿管上段扩张。再次入院住泌尿外科。查体：生命体征平稳，发育瘦小，体重37Kg，身高156CM，月经量及颜色均可，伴明显痛经。专科检查：右侧腹可触及肾下极约平脐水平，左侧未触及。CTU示：⑴左肾发育不良呈条索状，左输尿管下段扩张约0.8cm，输尿管开口狭窄。⑵右侧肾盏、肾盂及输尿管上段扩张，右侧扩张输尿管下端以远局部走行变异。⑶肝左叶钙化点或肝内胆管结石。⑷胰管局部稍扩张。⑸左侧附件及子宫体部前方囊性密度；子宫壁厚，不除外腺肌症可能。⑹盆腔积液。诊断：1.右侧迷走血管后输尿管并右输尿管及右肾积水；右肾下垂；左肾发育不良并左输尿管下段扩张，输尿管开口狭窄；2.肝内胆管结石并钙化；3.慢性胰腺炎；4.左附件囊肿；5.子宫腺肌症。手术所见：右侧肾脏体积约为正常2倍大小，下极约平第四腰椎横突水平，肾盂外置型积水明显，中下段输尿管前方有一直径约0.8-1.0cm血管压迫输尿管，其上输尿管扩张，其下输尿管呈萎缩状态，将受压肾盂输尿管连接部离断后移至迷走血管前方，并行肾盂输尿管成形术，置入双J管，同时行患肾固定术，分别在肾上极、肾中部和肾下极背外侧处将肾脏固定在腰大肌筋膜上，肾盂留置造瘘管，术后给予对症、支持、抗感染等治疗，并鼓励患者多饮水。术后1月拔除肾盂造瘘管，2月拔除双J管。术后2～6个月随访，患者肾脏积水明显减轻，肾功能正常，治疗效果满意。

讨论 肾迷走血管压迫是肾盂输尿管连接部梗阻的较少见的原因，经肾盂输尿管连接部前方或后方进入肾下极的迷走血管，可机械性地牵拉和压迫肾盂输尿管连接部，致局部输尿管迂曲、转折出现肾积水、肾功能受损等表现，严重者发展为完全性梗阻，可致急性肾衰。本病仍以手术治疗为主。需根据血管是否供应肾脏来决定其切断接扎还是保留，并可根据肾脏及输尿管的积水程度行肾盂输尿管成形术。本例患者血管从前方压迫，由于该血管较粗，考虑离断后可影响肾脏血供，则切断被压迫部分的输尿管，前置后行肾盂输尿管成形术。

肾下垂是比较少见的泌尿外科疾病。症状复杂、不典型，常见于瘦高体型的年轻女性，好发于右侧，发病机制尚不清楚，有观点认为可能与肾脏过度活动牵拉血管蒂和肠道有关。症状轻微的患者可以采取增强体质、对症等保守治疗，无症状的患者无需治疗[1]。本例患者虽肾下垂无明显临床症状，但考虑此病人为孤肾，应充分保护患侧肾脏功能，因此同时行患侧下垂肾固定术。

肾发育不良是相对少见的泌尿生殖系统畸形。病因目前尚不清楚。有学者认为可能在胚胎时期肾脏血液供应障碍，不能正常发育而形成一细小的原始器官，常含有胚胎组织，但也有人认为由胚胎早期输尿管梗阻致肾发育停顿所致。本病多见于女性，左侧多于右侧，对于无明确临床症状的的患者，多数可暂不手术，但需进行长期的血压和B超监测，一旦怀疑肾脏恶变或肾性高血压，手术干预是必要的[2]。

肝内胆管结石（HL）的病因较复杂，目前尚不完全明确，研究证实 HL 的形成与细菌、胆汁淤滞、寄生虫感染、胆管狭窄等因素有关。诊断首选方法仍是超声。黄志强院士[3]指出HL的治疗原则是：早期取净结石，去除病灶，解除胆汁淤积，矫正胆道狭窄，恢复胆道正常生理功能。

慢性胰腺炎其机理为胰腺实质纤维化压迫远端胆总管及炎症浸润引起胆总管纤维变性。在慢性胰腺炎中胰管的扩张例数多于胆总管扩张例数，仅见孤立的主胰管扩张而无胆总管扩张及胰腺肿块时，应结合临床首先考虑慢性胰腺炎可能[4]。

子宫腺肌症（AM）和子宫内膜异位症（EM）以前常考虑是两种不同的疾病。但Leyendecker等[5]认为：从生理病理角度来说，它们应是同一种病，发病的起始部位在子宫内膜-肌层界面，在月经周期的形成过程中，子宫慢性蠕动所致的微损伤，长期、反复的损伤-修复引起炎症反应扩大，甚而失控，最终导致基底膜部位的内膜细胞移位。

本例患者泌尿、生殖、消化腺多发畸形，临床上极为罕见，同时存在肾迷走血管压迫致右肾、输尿管明显积水、肾下垂、肾发育不良、肝内胆管结石、慢性胰腺炎、子宫腺肌症等多发疾病，机理不清，其综合治疗措施尚需更多研究。

参考文献：

[1] De ZeeuwD，Donker AJ，Burema J，et al.Nephroptosis and hypertension.Lancet， 1997，1（8005）：213-5.

[2] Ylinen E，Ahonen S，Ala-Houhala M，et a1.Nephrectomy for multicystic dysplastic kidney：If and when？ Urology，2004，63（4）：768-71.

[3] 黄志强.新世纪的胆道外科.临床外科杂志，2004，12（1）：12-14.

[4] 徐峻，陆建平，汪剑，等.胰胆管扩张的MRCP表现对胰腺癌和慢性胰腺炎的诊断意义[J]，胰腺病学，2004，4（01）：19-22.

[5] Leyondecker G，Wildt L，Mall G.The pathophysiology of endometriosis and adenomyosis：tissue injury and repair.Arch Cynecol Obstett，2009，280（4）：529-38.

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