13例小儿弹力纤维增生症的超声表现分析及临床诊断意义

报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

采用回顾性方法分析本院2013年1月至2018年12月收治的13例小儿彈力纤维增生症患儿的临床资料，纳入标准：以反复呼吸道感染、心力衰竭入院;经过X线胸片显示心影增大;患儿临床资料完整。排除标准：其他免疫系统疾病;精神病者;血液系统疾病者。将其作为研究组，其中男性患儿8例，女性患儿5例;年龄6～26个月，平均年龄（14.34±2.45）个月。同时选取13例健康小儿为对照组，男性7例，女性6例;年龄5～25个月，平均年龄（15.23±2.11）个月。两组研究对象性别、年龄等基本资料经统计学分析，无显著差异（P>0.05）。

1.2 方法

两组均给予经胸部超声心动图，采用彩色多普勒超声诊断仪实现超声心电图检查，探头频率3.5～5.0MHz。所有受检患儿取平卧位或者侧卧位，常规切面扫查，再采用M型超声及二维超声检查剑突下四腔、心尖四腔、左心室等。观察心内血流动力学及各瓣膜反流程度。

1.3 诊断标准

早期发生充血性心力衰竭，由于呼吸道感染或肺炎诱发，X线胸片显示心脏扩大，透视下可见到心搏动减弱。超声心动图或者心电图显示左心室扩大，左心室肥厚伴随左胸前导联T波及其ST改变。

1.4 观察指标

观察及比较两组小儿的左室射血分数（LVEF）、左室舒张末径（LVEDD）、左室壁内径（LAD）、二尖瓣的E、A峰，同时计算EA值。

1.5 统计学分析

应用SPSS 19.0统计软件进行，计量资料用（±s）表示，用t检验，进行数据之间的两两比较，以P<0.05时差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 研究组与对照组的各项指标比较

研究组患儿的LVEF、EA均低于对照组，经统计学分析，有显著差异（P<0.05）。而研究组的LVEDD、LAD高于对照组，有显著差异（P<0.05）。见表1。

2.2 小儿心内膜弹性纤维增生症超声表现

13例小儿心内膜弹性纤维增生症中，以心脏扩大、心室增大为主，心内膜弥漫性增厚，且厚度超过3.5mm。增厚的心内膜回声不断增强，尤以左室后壁及相邻更明显。二尖瓣增强及挛缩，严重者有狭窄，增大的左室导致二尖瓣关闭不全。婴幼儿弹力纤维增生症累计心脏瓣膜的顺序一般为二尖瓣，三尖瓣，主动脉瓣。

3 讨论

心内膜弹力纤维增生症（EFE）有着较高病死率，较差预后。根据数据的不完全统计，95%的心内膜弹力纤维增生症多发生于1～2岁之间的婴幼儿，少数婴幼儿可延缓到成人期。迄今为止，小儿心内膜弹力纤维增生症的发病机制尚不明确，经临床资料显示与宫内胎儿缺氧及病毒感染的相关性最大[23]。由于病变部位常常累及左室，也可累及心肌、心瓣膜及心腔等，多由于呼吸道感染、肺炎、心衰来院就诊，若治疗不及时，将发生充血性心力衰竭而死亡，因此，提高小儿心内膜弹力纤维增生症诊断具有重要意义[4]。

小儿心内膜弹力纤维增生症分为原发性与继发性，前者又可分为扩张型与缩窄型，临床超过95%的小儿心内膜弹力纤维增生症属于扩张型[5]。此次研究中，13例均为扩张型小儿心内膜弹力纤维增生症，无缩窄型患儿。超声心动图具有快捷、简便及准确的特点，能够有效区分小儿心内膜弹力纤维增生症的各项指标[6]。本次数据调查显示：研究组患儿的LVEDD、LVEF、EA、LAD与对照组相比，均有显著差异。本次经胸超声心动图检查小儿心内膜弹力纤维增生症的心内膜呈现弥漫性或者局限性增厚，且左室后壁、侧壁最为显著。心肌损害破坏了心肌纤维束的正常收缩，从而导致左室腔增大，影响心肌舒张力，降低左室舒张功能，加重心衰可能性。

综上所述，超声心动图检查具有简单、快捷、可重复性，无辐射等优点，可有效区分弹力纤维增生症患儿各项指标，为临床治疗提供准确信息，改善预后，值得临床推广和应用。为后续相关临床研究提供了一定的参考价值和研究思路。

参考文献

[1] 罗敏.心内膜弹力纤维增生症的超声心动图特点与诊断价值研究[J].世界最新医学信息文摘，2017，17（02）：4950.

[2] 霍亚玲，郑彬，王丹，等.经胸超声心动图对小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断价值[J].医学影像学杂志，2018，28（01）：6062.

[3] 伍志敏，陈芯夏，梁衡杰.超声心动图在心内膜弹力纤维增生症和川崎病心力衰竭患儿诊疗中的应用[J].海南医学，2017，28（01）：99101.

[4] 李蔚，高峻，彭晶.超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症和川崎病的应用研究[J].临床超声医学杂志，2018，20（11）：735739.

[5] 张勇，孙灵丽，李涛.小儿心内膜弹力纤维增生症60例临床特点分析及结局[J].中国妇幼健康研究，2014，25（05）：790792.

[6] 谷慧慧，霍亚玲，王丹，等.小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析[J].中西医结合心血管病电子杂志，2015，03（10）：3738.文章编号：WHR2019031107

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