超声心动图诊断心肌致密化不全临床诊断价值分析

【摘要】 目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全（NVM）的诊断价值， 提高对左室心肌致密化不全的诊断率， 以预防致死性心律失常和栓塞。方法 对48例左心室心肌致密化不全患者的超声心动图进行分析总结， 参照超声诊断标准， 彩色多普勒超声以左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等切面扫查， 重点观察近心尖1/3的心肌与心内膜。结果 48例患者的超声心动图均有典型特征：左心室内或单一右心室或双心室内可见多发异常粗大肌小梁， 呈网状、蜂窝状， 肌小梁间见大小不等的深陷间隙， 病变部位以近心尖1/3室壁最为明显， 偶见累及基底段下壁心室壁， 48例患者中发现1例累及基底段下后壁心室壁， 病变部位以左室前壁、侧壁、后壁及右心室的心尖部、游离壁为主， 48例左室型31例， 右室型2例， 双心室型15例。彩色多普勒血流显像显示隐窝内低速血流与心腔内高速血流相通， 受累心室增大， 左心室心肌收缩及舒张功能减低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主动脉瓣反流， 2例合并动脉导管未闭（均手术）， 2例伴有隐窝内血栓的形成。结论 彩色多普勒超声心动图可在无症状的早期萌发阶段就可发现心肌结构异常、功能无明显异常的特征性病变， 进行有针对性和预防性的干预， 多能明显延长患者的生存时限和生存质量；NVM有典型的超声心动图特征性表现， 超声心动图是诊断NVM的最佳选择。

【关键词】 心肌致密化不全；超声心动图；彩色多普勒；诊断

【Abstract】 Objective To investigate diagnosis value of ultrasonic cardiogram for noncompaction of reticular myocardium （NVM）， and to improve diagnosis rate of left ventricular noncompaction， in order to prevent fatal arrhythmia and embolism. Methods Analysis and summarization were made on ultrasonic cardiogram in 48 patients with left ventricular noncompaction， according to ultrasound diagnosis criteria. Color Doppler ultrasound provided scanning on sections of left ventricular long axis， left ventricular short axis， and apical four-chamber， especially on myocardium and endocardium in 1/3 near apex cordis. Results All the 48 cases had typical characteristics of ultrasonic cardiogram， as multiple thick trabecular with forms of net or honeycomb inside left ventricle， single right ventricle or both ventricles. Deep gaps of various size remained between trabecular. Obvious lesions occurred in ventricular wall in 1/3 near apex cordis， with rarely involved basal segment inferior ventricular wall. There was 1 case among the 48 cases with involved basal segment inferior-posterior ventricular wall. Lesions mainly occurred in left ventricular anterior and side wall， followed by posterior wall， and apex cordis and free wall in right ventricle. Among the 48 cases， there were 31 cases of left ventricle type， 2 cases of right ventricle type， and 15 cases of both ventricles type. Color Doppler flow imaging showed connection between low-velocity flow in recess and high-velocity flow in cardiac chamber， enlarged involved ventricle， and reduced systolic and diastolic function in left ventricular myocardium. There were 40 cases among the 48 cases with mitral， tricuspid or aortic regurgitation， 2 cases complicated with patent ductus arteriosus （underwent surgery）， and 2 cases with thrombus in recess. Conclusion Color Doppler ultrasonic cardiogram can detect lesion with characteristics of normal function and abnormal structure in myocardium during early stage without symptoms. Impelment of targeted and preventive intervention can remarkably improve patients’survival duration and quality. Ultrasonic cardiogram is the preferred method in diagnosing NVM， due to its typical characteristic manifestations in ultrasonic cardiogram.

【Key words】 Noncompaction of reticular myocardium； Ultrasonic cardiogram； Color Doppler； Diagnosis

心肌致密化不全（non-compaction of ventricular myocardium， NVM） 是胚胎时期， 心肌在发育过程中出现的异常， 导致先天性心脏病， 超声显示为无数突出的肌小梁及深陷的小梁隐窝等心肌结构的异常[1， 2]， 该病曾被认为是一种罕见心肌病[3]， 目前， 随着超声诊断技术的不断提高， 超声医生对NVM 的认识不断的加深， 超声心动图能够显示心脏功能及结构， 相对标准地辨认NVM的心肌结构异常， 是目前诊断NVM的首选及最佳影像学方法[4-6]。本文通过总结本院诊治的48例NVM患者的超声心动图资料， 探讨NVM的超声图像特征， 评价超声心动图在对NVM诊断中的价值。现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 2011年1月～2014年11月， 本院门诊及住院的NVM患者48例， 其中男22例， 女26例， 发病年龄2个月～65岁。这些患者临床表现均有不同程度的心慌、胸闷及气短， 有的患者表现严重的心律失常， 下肢浮肿。入院时首诊为扩张型心肌病4例， 6例误诊为冠心病， 4例误诊为心肌炎， 余为胸闷待查。所有患者均进行超声心动图、心电图检查， 部分患者进一步行冠状动脉造影等检查。

1. 2 仪器与方法 仪器采用美国GE公司生产的ViVid-7， 日本生产的二郎神彩色多普勒超声诊断仪， 探头频率为2.5～4.0 MHz。患者取左侧卧位或仰卧位， 超声心动图多切面扫查， 主要观察左心室长轴观和左心室短轴观、胸骨旁或心尖四腔观、剑突下四腔观， 重点观察乳头肌水平以下近心尖的心室、心肌及心内膜。先用二维超声及M型超声， 观察分析图像常规测量、房室径线、室壁厚度以及左室射血分数、左室短轴短率等心功能数据， 再通过彩色多普勒血流显像观察病变心室的血流变化以及瓣膜反流的程度， 小梁隐窝内的血流情况， 将特征性图像保存到工作站， 参照Jenni等[7] 推荐的超声诊断标准：①在左室或右室内可探及无数突出增大的肌小梁， 错综排列， 小梁间见大小不等深陷的间隙， 彩色多普勒可探及间隙内有血液与心腔相通；②病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声， 局部低运动状态， 而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚， 肌小梁组织丰富；③受累心室腔增大、运动明显减弱， 心肌收缩及舒张功能均减低；④可并发多种其他畸形。

2 结果

48例患者的超声心动图均有典型特征：左心室内或单一右心室或双心室内可见多发异常粗大肌小梁， 呈网状、蜂窝状， 肌小梁间见大小不等的深陷间隙， 病变部位以近心尖1/3室壁最为明显， 偶见累及基底段下壁心室壁， 48例患者中发现1例累及基底段下后壁心室壁， 病变部位以左室前壁、侧壁、后壁及右心室的心尖部、游离壁为主， 48例左室型31例， 右室型2例， 双心室型15例。彩色多普勒血流显像显示隐窝内低速血流与心腔内高速血流相通， 受累心室增大， 左心室心肌收缩及舒张功能减低。48例中40例有不同程度二尖瓣反流及三尖瓣或主动脉瓣反流， 2例合并动脉导管未闭（均手术）， 2例伴有隐窝内血栓的形成。

3 讨论

NVM是一种独特的心肌病， 是胚胎时期心肌在发育时出现障碍使心肌致密化过程终止， 导致肌小梁间隙内隐窝不能压缩成毛细血管而组成冠状动脉循环系统， 并且在生后肌小梁间隙内隐窝仍然继续存在， 以肌小梁肥大为主要特征的病理改变[8]， 由于肌小梁发育异常的粗大， 导致相应区域的致密化心肌减少；NVM病理改变主要表现为：①心脏扩大， 心肌重量增加；②内层非致密化心肌明显增厚， 呈不均匀性肥大并交错紊乱， 细胞核异型；外层致密化心肌厚度变薄， 肌束走形及细胞形态基本正常， 但致密心肌较薄， 最终导致收缩乏力， 表现为收缩期最大应变值降低；③心肌有不同程度的纤维化， 纤维组织主要出现在心内膜下。其间可见炎性细胞浸润， 细胞大小均匀；④粗大的肌小梁引起受累室壁主动弛张障碍， 僵硬度增加， 可导致顺应性减退， 收缩不协调[9]。NVM的临床症状与许多心脏病相似， 临床极易漏诊误诊。多数患者在临床早期基本无症状， 随着疾病的发展以渐进性心力衰竭、呈室性心律失常、血栓栓塞（心内膜血栓伴体循环栓塞）为主要症状[10]。主要机制是：网络状肌小梁慢性缺血， 致心室收缩功能障碍， 室壁僵硬度增加， 心室壁的弛张度减低等。因此NVM临床主要存在心脏风险：进行性心功能减退、室性等各种心律失常及体、肺循环栓塞等[11]。本组48例患者中40例有不同程度 二尖瓣反流及三尖瓣或主动脉瓣反流；2例合并动脉导管未闭（均手术）；而隐窝内血流缓慢， 易形成附壁血栓， 本组2例并发左室壁隐窝内附壁血栓。

超声心动图不但能显示NVM的心肌结构异常特征， 从而得出准确诊断， 而且能够明确诊断NVM 并存的畸形。本组2例合并动脉导管未闭均已手术。由于NVM缺乏临床特征其他心脏表现， 患者早期无明显症状， 随疾病的发展渐进性心力衰竭、室性心律失常以及血栓栓塞等主要症状， 与多种心脏病相似， 出现临床误诊扩张性心肌病、冠心病、肺心病、心肌炎等， 而超声心动图能够准确提供形象、直观的诊断信息， 并能清楚分析本病的心肌结构和功能的特征改变， 可定量地评价心脏的变化， 超声心动图诊断NVM的意义不仅在于对出现临床症状的NVM做出准确诊断， 提供更多帮助， 从而进行可重复操作， 更主要在于早期无症状时萌芽阶段， 发现心肌结构异常， 但功能无明显改变时进行有针对性预防性的干预治疗， 多能延长患者生存时限和生存质量。同时还能诊断并存的其他心脏畸形， 而且简便易行， 对人体无辐射， 因此准确诊断超声心动图是诊断该病的最佳选择。

参考文献

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[收稿日期：2015-01-20]

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