成人斯蒂尔氏病8例误诊分析

资料与方法

1997年3月～2008年3月收治AOSD患者8例,男4例,女4例,男:女=1:1;年龄14～34岁,平均24岁;病程20天～2个月。

诊断标准:1992年日本成人still"s病研究委员会提出的诊断标准,主要指标:①发热≥390℃,持续1周以上;②关节疼痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞增高≥10×109/L,中性粒细胞≥80%。次要指标:①咽痛;②淋巴结或肝脾大;③肝功能异常;④RF阴性和ANA阴性。符合以上指标中5项或更多,其中有2项以上主要指标,并排外感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病可确诊为AOSD。

临床表现:主要表现为发热,T≥39℃ 8例(100%)。为弛张热,发热前伴有畏寒,体温可自行降至正常,可反复发作。关节痛8例(100%),其中双膝踝关节4例(50%),肩肘关节2例(25%),双手指间关节1例(135%),未见关节畸形。皮疹7例(875%),以前胸及后背、四肢多见,为红色斑疹或丘疹,伴有微痒,皮疹随发热出现热退而消失,咽痛7例(875%),淋巴结肿大5例(75%),其中颌下淋巴结肿大3例(375%),腹股沟淋巴结肿大2例(25%),肝大、脾大各4例(50%),头痛、恶心、呕吐、抽搐1例(125%)。

实验室检查:贫血7例(875%),血白细胞总数≥10×109/L 8例(100%),其中白细胞总数≥20×109/L 4例(50%),血CRP升高8例(100%),血沉增快≥100mm/小时8例(100%),肝功:ALT升 高7例(875%),AST升高4例(50%),LDH升高5例(625%),血培养及RF均为阴性,PPD阴性,甲肝抗体、乙肝三系统均为阴性,血清铁蛋白升高8例(100%),其中≥800μg/L 4例(50%),dsDNA及肥大氏外斐氏反应均为阴性,抗巨细胞、病毒抗体均为阴性,血培养8例均为阴性,骨髓穿刺7例,其中3例为感染骨髓象,4例正常,淋巴结活检6例,慢性淋巴结炎1例(125%),坏死性淋巴结炎5例(625%)。5例双膝肘关节片未见异常,胸片示:胸膜炎、胸腔积液2例(25%),支气管炎4例(50%),心包积液2例(25%)。

诊断情况:初步诊断为斯蒂尔氏病1例(确诊率为125%),误诊为结核病者3例(误诊率为375%),其他感染性疾病3例(375%),其他结缔组织病1例(125%)。

入院后给予抗炎及抗结核治疗无效,后经我院多科会诊并完善相关检查,排外其他风湿性疾病、感染性疾病、肿瘤、血液系统疾病,化验血清铁蛋白升高,改用激素及NSAID类药物及免疫制剂,症状明显好转,纠正或补充诊断为AOSD。

治疗及转归:8例中4例单用NSAID类药物及激素治疗强的松(15～50mg/日)有效,1周内体温恢复正常,临床症状缓解,2～6周血CRP及ESR恢复正常,4例加用MTX(10～15mg/周)治疗2～4周缓解,2例在减药6个月后复发均为自行停用激素所致,加大激素用量(40～80mg/日),并加用MTX(10～15mg/周)后缓解。

讨 论

AOSD无特异性诊断标准,诊断纯属临床判断性诊断,因此极易造成误诊。

发热、关节痛、皮疹、咽痛、肝脾淋巴结肿大是本组AOSD最常见的症状,且前3种症状可见70%以上的患者。本组大多数表现为高热,呈弛张型,伴疲乏无力,热退后无不适表现,一般情况良好,因此有别于其他感染性发热的临床特征。本组关节痛大多累及膝、肘、踝等大关节,未见关节畸形及强直,X线无关节骨质破坏,因此有别于其他关节炎。皮疹以躯干及双上肢多见,为暗红色斑丘疹,随发热出现,热退而消失。肝脾淋巴结肿大,发生仅次于发热关节痛、皮疹。除此之外,几乎全身各个系统均可受累,并可以出现相应的临床表现,如腹痛、胸膜炎、心肌炎、心包炎、肺炎、呼吸窘迫综合征、非化脓性脑膜炎、间质性肾炎、血小板减少性紫癜。因此更易造成漏诊、误诊。本组中以呼吸及循环系统受累最为常见。

AOSD缺乏特异性实验室指标,本组实验室检查主要特征以血白细胞升高,血沉增快、贫血、血CRP升高、肝酶升高、乳酸脱氢酶升高为主,根据国内近10年报道,查血清铁蛋白有重大意义,血清铁蛋白升高可作为诊断及观察AOSD病情变化的指标。

目前,主张个体化原则治疗AOSD病人,临床上轻度或中度患者可选用NSAID类药物加激素,对于病情较重、合并关节炎及内脏损坏者,在原有治疗基础上,尽早联用免疫抑制剂,甲氨蝶呤可作为首选药物,甲氨蝶呤对AOSD有明确疗效,可以控制病情,减少复发,同激素联用可以减少激素用量,若甲氨蝶呤无效或患者存在禁忌症,可考虑改用其他免疫抑制剂(环磷酰胺、环孢素)。

总之,AOSD是一种以发热、皮疹、关节痛、白细胞增高为主的自身免疫性疾病,预后一般良好,但可反复发作,其临床表现多种多样,缺乏特异性,因此鉴别诊断非常重要,需鉴别的疾病非常庞杂,在诊断时应综合考虑,特别要全面分析疾病进展的全过程,不可一叶障目,以免造成误诊。

参考文献

1 林懋贤,主编.风湿病诊疗手册.北京:人民卫生出版社,2000:10-13.

2 张乃峥.临床风湿性学.上海:上海科学技术出版社,1999:145-147.

3 蒋明,张奉春.风湿病诊断与诊断评价.上海:上海科学技术出版社,2004:106-107.

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